本病与糖原异化病几乎相同,糖脂质在代谢不全的状态下积蓄在溶酶体中。根据所缺乏的酶的不同而病情表现有若干不同。
【原因】
1.GM1神经节苷脂病:β-半乳糖苷酶缺乏,GM1神经节苷脂蓄积在溶酶体中,使神经原受损。
2.GM2神经节苷脂病(泰-萨氏病):吡喃己糖酶A和B缺乏,GM2神经节苷脂蓄积,使神经原受损。
3.神经鞘磷脂病(尼曼-皮克氏病):因鞘磷脂酶缺乏,鞘磷脂蓄积,使神经原受损。
4.磷脂球体细胞白质营养不良(克拉贝氏病):β-半乳糖脑苷酶缺陷,半乳糖脑苷蓄积,白质中的巨噬细胞受损伤。
【症状】
1.多发生在2~6个月的纯种猫中。
2.GM1神经节苷脂病表现为运动失调,头部颤抖,四肢痉挛性瘫痪等。
3.GM2神经节苷脂病表现为步态异常,痴呆,失明,痉挛发作等。
4.神经鞘磷脂病表现为运动失调,头部颤抖等。
5.磷脂球体细胞白质营养不良表现为后肢或四肢运动失调和不全麻痹等。
6.其他神经症状包括反射消失,原地打转,平衡感消失等。
7.肝脾肿大。
8.视网膜出现灰白色斑点或角膜白浊。
【诊断】
1.GM1神经节苷脂病:白细胞或培养的皮肤成纤维细胞中的β-半乳糖苷酶的缺失分析。
2.GM2神经节苷脂病:白细胞中的吡喃己糖酶A和B的分析。
3.神经鞘磷脂病:白细胞、骨髓或皮肤成纤维细胞中的鞘磷脂酶的分析。
4.磷脂球体细胞白质营养不良:脑脊液中的巨噬细胞的检出,白细胞中的β-半乳糖脑苷酶的分析。
【治疗】
1.无有效的治疗方法。
2.因本病可遗传,患此病的猫避免繁殖。
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